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Diabetes » MODY

Kurz erklärt: MODY (maturity onset diabetes of the young)

MODY ist eine Sonderform des Diabetes, die auf einem stark erblichen genetischen Defekt beruht. Er tritt häufig bei jungen Normalgewichtigen auf und betrifft ungefähr zwei Prozent aller Diabetiker. Im Gegensatz zum LADA können beim MODY keine diabetesspezifischen Autoantikörper nachgewiesen werden. Typisch ist die Vererbung über drei Generationen bei den erstgradig Verwandten einer Familie. Genaugenommen handelt es sich beim MODY um eine Gruppe verschiedener Defekte, die zu Diabetes-Erkrankungen mit unterschiedlichem Verlauf führen. Bisher sind sechs MODY-Typen genetisch charakterisiert.

Wörtlich übersetzt heißt MODY "Erwachsenendiabetes bei Jugendlichen" - diese Bezeichnung stammt noch aus der Zeit, als der Typ-2-Diabetes mit dem Begriff "Altersdiabetes" gleichgesetzt wurde. Unter einem MODY-Diabetes versteht man einen nicht insulinpflichtigen Diabetes bei Kindern und Jugendlichen. Er manifestiert sich meist vor dem 25. Lebensjahr, das Gewicht der Patienten ist normal. Beim MODY sind keine Antikörper gegen die Inselzellen nachweisbar. Anders als bei LADA kommen in den Familien der MODY-Patienten Diabetesfälle gehäuft vor. Inzwischen ist bekannt, dass ein MODY durch bestimmte Gen-Mutationen  verursacht wird. Diese genetischen Veränderungen wirken sich negativ auf die Insulinproduktion in der Bauspeicheldrüse aus. Aus diesem Grund wird der MODY heute nicht mehr als Sonderform des Typ-2-Diabetes gezählt. Bei Verdacht auf MODY-Diabetes kann die Diagnose durch eine genetische Untersuchung somit gesichert werden.

MODY-Formen

Bis jetzt sind sechs Formen des MODY Diabetes beschrieben worden. Dem liegen Mutationen in sechs verschiedenen Genen des Glukosestoffwechsels zu Grunde. "Fünf dieser Gene kodieren für die Transkriptionsfaktoren hepatic nuclear factor (HNF)-1alpha, HNF-1beta, HNF-4alpha, insulin promotor factor-1 NeuroD/BETA2." (Deutsches Ärzteblatt 101, Ausgabe 13/2004)
Diese Gene in den insulinproduzierenden Beta-Zellen der Pankreasinseln rufen in mutiertem Zustand Störungen der Insulinabgabe hervor.

Therapie

Die Mehrheit der von MODY Betroffenen kann ohne blutzuckersenkende Medikamente behandelt werden. Bei diesen milden Fällen ist eine Kontrolle des Blutzuckerspiegels mit Diät und körperlicher Aktivität möglich. Eine Schwangerschaft bei MODY-Diabetes sollte allerdings als Risikoschwangerschaft betrachtet werden, oft ist in dieser Zeit daher eine Behandlung mit Insulin notwendig.

Weiterführende Informationen:

• MODY

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